原发性骨髓纤维化如何治疗

发布于:2021-10-14 08:33:46

原发性骨髓纤维化如何治疗
*导读:原发性骨髓纤维化是一种以髓外造血、贫血为特征 的病因不明的造血干细胞克隆性疾病。本病起病缓慢,常见临床 症状有肝脾肿大、外周血中出现幼稚粒红细胞,骨髓增生低下。 好发于中老年,但儿童甚至婴儿也可出现。原发性骨髓纤维发病 机制尚不明确, 该病除具有骨髓纤维组织增值引起的各种临床特 点外,与其他各骨髓增殖性疾病关系密切。病发后,原发性骨髓 纤维化如何治疗?……

原发性骨髓纤维化是一种以髓外造血、 贫血为特征的病因不 明的造血干细胞克隆性疾病。本病起病缓慢,常见临床症状有肝 脾肿大、外周血中出现幼稚粒红细胞,骨髓增生低下。好发于中 老年,但儿童甚至婴儿也可出现。原发性骨髓纤维发病机制尚不 明确,该病除具有骨髓纤维组织增值引起的各种临床特点外,与 其他各骨髓增殖性疾病关系密切。病发后,原发性骨髓纤维化如 何治疗?

*一、药物治疗 JAK1 和 JAK2 抑制剂都可治疗骨髓纤维化,已经临床验证, 药效较佳。 患者可根据自身情况服用药物。 除了这良好总药物外, 患者也可以服用安慰剂、干扰素、白消安等药物治疗疾病。这些 药物都具有增多血小板,控制白细胞数目的功效,适合出现腹部
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疼痛、腹泻、外周水肿、血小板减少症状的患者服用。雄激素和 糖皮激素也可治疗此病,能改善症状,缓解贫血。 *二、细胞毒治疗 可以抑制免疫发病机制,控制病情,并抑制骨髓造血细胞增 殖,适用于骨髓增生异常的患者。常用药物有强的松,每用量为 30mg, 用药后肝脾肿大症状明显缓解; 马利兰, 每日用量为 4mg, 用药后血红蛋白增高、肝脾缩小。 *三、脾切除/strong 脾切除是本病的治疗方法之一, 适用于巨脾有明显压迫症状 的患者、有门静脉高压、血小板数量偏高的患者、血小板减少, 肝脾功能亢进而用药治疗无效的患者。行手术前,患者要注意休 息,不要做剧烈运动,同时要注意饮食,不吃生冷食物和辛辣刺 激性强的食物。若为晚期骨髓纤维化患者,行手术治疗存活率为 75%,病死率为 25%。行手术后,患者可能出现肝脾肿胀,血小 板增多的情况,要格外注意。 原发性骨髓纤维化如何治疗,相信很多人都已经有所了解。 如果大家还有相关疑问,欢迎咨询专业医院的医生,医生会根据 多年临床经验告知答案。祝患者早日恢复健康,治愈疾病。

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